Mastocistosi: attenti alle macchie scure sulla pelle e al prurito

dermatologo mastocistosi

Non trascurate la comparsa di macchie scure: una visita dal dermatologo chiarirà di che cosa si tratta

A un certo punto compare una lesione cutanea, come una macchia o più macchie più o meno scure associate generalmente a prurito. A volte è una severa reazione anafilattica o una sincope o la scoperta di lesioni ossee che rappresentano il modo di esordire della malattia, che può fermarsi a queste fastidiose manifestazioni oppure progredire e dare un interessamento sistemico ematologico.  Sono questi i sintomi con cui generalmente si manifesta una malattia molto rara e piuttosto misconosciuta, la mastocitosi, che a volte viene chiamata anche – proprio per il prurito che scatena e le tipiche macchie – urticaria pigmentosa.

I casi sono pochissimi, circa una decina l’anno, farmaci specifici al momento non ce ne sono ma con gli antistaminici si possono evitare le peggiori conseguenze nella maggior parte dei casi di malattia. «E’ una malattia dalle manifestazioni molto eterogenee – spiega Francesco Lauria, direttore U.O.C. Ematologia del policlinico Santa Maria alle Scotte – Nella maggior parte dei casi l’interessamento è solo cutaneo, con il formarsi di infiltrazioni nei tessuti, ma può anche esserci l’interessamento di altri organi. Teoricamente esistono anche casi di leucemie dovute alla proliferazione neoplastica dei mastociti. Purtroppo in questi casi la prognosi è molto severa e spesso rapidamente fatale».

Se per molte malattie rare la diagnosi è difficili per la mastocitosi è un po’ diverso, nonostante i piccoli numeri. «La maggior parte dei pazienti – dice Lauria – si reca dal dermatologo a causa delle manifestazioni cutanee e una volta sospettata la diagnosi bisogna confermarla con un esame istologico. In alcuni casi è utile un esame del midollo». Una volta fatta la diagnosi bisogna cercare una terapia che sappia almeno contenere i sintomi. «In genere c’è la necessità di eliminare il prurito –spiega l’esperto – e per questo si usano gli antistaminici e a volte il cortisone.
Chi soffre di mastocitosi, infatti, è anche più predisposto a reazioni allergiche che possono essere lievi ma anche molto severe fino a manifestazioni anafilattiche con tutta la loro gravità. Poi, per alcune forme, dette sistemiche, cioè che hanno coinvolto le cellule emopoietiche e sono evolute in leucemia, si usano farmaci più importanti come i cosiddetti inibitori delle tirosin-chinasi oltre a nuove molecole ancora in fase di inizialissima sperimentazione. Purtroppo però non sono moltissimi i centri che se ne occupano. Anche noi alle Scotte di Siena abbiamo iniziato ad occuparcene recentemente contagiati dall’entusiasmo di Michela Rondoni che in precedenza lavorava all’Istituto di Ematologia del Policlinico universitario di Bologna, centro di riferimento per la malattia. Grazie anche al suo impegno, si sta creando un gruppo di esperti della malattia con coinvolgimento sopratutto di colleghi dermatologi e reumatologi e cercando anche di trovare collegamenti e collaborazioni con Istituzioni italiane e straniere».
Ultimo aggiornamento 18 luglio 2011

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